• Das Arzneimittel enthält zwei Wirkstoffe, Lumacaftor und Ivacaftor. Es ist ein Arzneimittel zur Langzeitbehandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 1 Jahr, die eine spezifische Erbgutveränderung (die so genannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt, das bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle spielt. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; das Präparat wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien von der F508del-Mutation betroffen sind (homozygote Patienten).
• Lumacaftor und Ivacaftor wirken zusammen, um die Funktion des anormalen CFTR-Proteins zu verbessern. Lumacaftor erhöht die Menge an verfügbarem CFTR und Ivacaftor hilft, die Funktion des anormalen Proteins zu normalisieren.

• Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
  • wenn Ihr Kind allergisch gegen Lumacaftor, Ivacaftor oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

• Geben Sie Ihrem Kind dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit dem Arzt Ihres Kindes. Fragen Sie beim Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Der Arzt Ihres Kindes wird die richtige Dosis für Ihr Kind festlegen. Ihr Kind soll auch alle anderen Arzneimittel weiterhin einnehmen, sofern der Arzt Ihres Kindes nicht ausdrücklich das Absetzen von anderen Arzneimitteln angeordnet hat.
• Dosierungsempfehlungen
  • Die für Patienten ab 1 Jahr empfohlene Dosis ist der nachstehenden Tabelle zu entnehmen. Das Präparat ist morgens und abends (im Abstand von 12 Stunden) mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen.
  • Es gibt Granulate in verschiedenen Wirkstärken je nach Alter und Körpergewicht des Kindes. Überprüfen Sie, dass Ihr Kind die richtige Dosis erhalten hat.
  • 1 bis < 2 Jahre
    • Gewicht: 7 kg bis < 9 kg
      • 75 mg/94 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
    • Gewicht: 9 kg bis < 14 kg
      • 100 mg/125 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
    • Gewicht: >/=14 kg
      • 150 mg/188 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
  • 2 bis 5 Jahre
    • Gewicht: <14 kg
      • 150 mg/125 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
    • Gewicht: >/=14 kg
      • 150 mg/188 mg Granulat im Beutel
        • Morgens: 1 Beutel
        • Abends: 1 Beutel
• Wenn Ihr Kind mittelschwere bis schwere Probleme mit der Leberfunktion hat, muss der Arzt Ihres Kindes die Dosis eventuell reduzieren, da die Leber Ihres Kindes das Präparat nicht so schnell abbaut, wie dies bei Kindern mit normaler Leberfunktion der Fall ist.
  • Mittelschwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf einen Beutel pro Tag am Morgen und einen Beutel jeden zweiten Tag am Abend reduziert werden.
  • Schwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf einen Beutel pro Tag oder weniger oft am Morgen reduziert werden. Am Abend soll keine Dosis eingenommen werden.

• Wenn Ihr Kind eine größere Menge eingenommen hat, als es sollte
  • Wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker und fragen Sie um Rat. Sie sollten das Arzneimittel Ihres Kindes und die Packungsbeilage möglichst dabei haben. Es kann bei Ihrem Kind zu Nebenwirkungen kommen, einschließlich der in Kategorie "Nebenwirkungen" genannten.

• Wenn Sie vergessen haben, Ihrem Kind das Präparat zu geben
  • Holen Sie die vergessene Arzneimittelgabe mit einer fetthaltigen Mahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmäßigen Arzneimittelgabe wie üblich. Geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn die vorherige Einnahme vergessen wurde.

• Wenn Sie die Anwendung bei Ihrem Kind abbrechen
  • Geben Sie Ihrem Kind das Arzneimittel so lange, wie der Arzt Ihres Kindes es Ihnen empfiehlt. Brechen Sie die Anwendung erst ab, wenn der Arzt es Ihnen ausdrücklich sagt. Sie müssen Ihrem Kind das Arzneimittel nach der mit dem Arzt Ihres Kindes getroffenen Absprache weiter geben, auch wenn Ihr Kind sich gut fühlt.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker.

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes oder mit dem Apotheker, bevor Sie das Präparat Ihrem Kind geben.
  • Das Arzneimittel ist nur bei Patienten anzuwenden, die zwei Kopien der F508del-Mutation im CFTR-Gen haben.
  • Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, bevor es das Präparat einnimmt, wenn Ihnen bekannt ist, dass bei Ihrem Kind eine Leber- oder Nierenerkrankung vorliegt, da der Arzt dann die Dosis eventuell anpassen muss.
  • Bei manchen Personen, die das Arzneimittel erhalten haben, kam es häufig zu Abweichungen bei Blutuntersuchungen der Leberfunktion. Informieren Sie sofort den Arzt Ihres Kindes, wenn es bei Ihrem Kind zu einem der folgenden Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können:
    • Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
    • Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
    • Appetitlosigkeit
    • Übelkeit oder Erbrechen
    • Dunkler Urin
    • Verwirrtheit
  • Der Arzt Ihres Kindes wird die Leber Ihres Kindes vor und während der Behandlungn insbesondere im ersten Jahr anhand bestimmter Blutuntersuchungen kontrollieren.
  • Zu Beginn der Behandlung wurden bei Patienten Atemwegsprobleme wie Kurzatmigkeit oder Engegefühl in der Brust oder eine Verengung der Atemwege beobachtet, insbesondere bei Patienten mit geringer Lungenfunktion. Wenn bei Ihrem Kind eine geringe Lungenfunktion vorliegt, kann es sein, dass der Arzt Ihres Kindes Ihr Kind eingehender überwacht, wenn es mit der Einnahme beginnt.
  • Bei einigen mit dem Präparat behandelten Patienten wurde ein Blutdruckanstieg beobachtet. Deshalb ist es möglich, dass der Arzt Ihres Kindes während der Behandlung den Blutdruck Ihres Kindes kontrolliert.
  • Bei manchen Kindern und Jugendlichen, die mit dem Arzneimittel und Ivacaftor allein (eine der Komponenten) behandelt wurden, wurden Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt, die jedoch keine Auswirkungen auf das Sehvermögen hatten.
  • Der Arzt Ihres Kindes wird u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie einige Augenuntersuchungen durchführen.
  • Das Arzneimittel wird nicht bei Patienten empfohlen, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben.
  • Kinder unter 1 Jahr
    • Es ist nicht bekannt, ob das Präparat bei Kindern unter 1 Jahr unbedenklich und wirksam ist. Es sollte deshalb bei Kindern unter 1 Jahr nicht angewendet werden.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Bei Patienten, die Ivacaftor, einen Bestandteil des Arzneimittels erhielten, wurde über Schwindel berichtet, was die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflussen könnte.
  • Wenn ein Kind während der Behandlung Schwindelanfälle erleidet, soll es weder Rad fahren noch andere Aktivitäten ausüben, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, bis die Symptome verschwunden sind.

nicht zutreffend