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  • Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg.

Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg. (10 Flasche)

Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg. günstig im Preisvergleich
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Amicus Therapeutics GmbH
PZN: 18106555 (rezeptfrei)
10,00 € Zuzahlung für Versicherte gesetzl. Krankenvers.
Hersteller: Amicus Therapeutics GmbH
PZN: 18106555 (rezeptfrei)
Darreichung: Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslsg
Wirkstoffe:
Cipaglucosidase alfa
Packungsgröße:

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Produktinformationen zu Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg.

Allgemeine Informationen zu dem Produkt

Amicus Therapeutics GmbH PZN: 18106555 (rezeptpflichtig) Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslsg, 10 Flasche 10,00 € Zuzahlung für Versicherte gesetzl. Krankenvers.
Darreichungsform: Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslsg Verordnungsart: rezeptpflichtig
Wirkstoff & Hilfsstoff Menge
Wirkstoffe
Cipaglucosidase alfa 105 mg
Hilfsstoffe
Gesamt Natrium Ion 10.5 mg
Polysorbat 80 +
Citronensäure 1-Wasser +
Mannitol +
Natrium citrat +

Pflichtangaben: Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg.

Zusammensetzung

Wirkstoffe
Hilfsstoffe
  • Cipaglucosidase alfa 105mg

Indikation

  • Was ist das Arzneimittel?
    • Das Arzneimittel ist eine Enzymersatztherapie (ERT), die bei Erwachsenen zur Behandlung von Morbus Pompe der späten Verlaufsform angewendet wird. Es enthält den Wirkstoff Cipaglucosidase alfa.
  • Wofür wird es angewendet?
    • Das Präparat wird immer zusammen mit einem anderen Arzneimittel mit der Bezeichnung Miglustat 65 mg Hartkapseln angewendet. Es ist sehr wichtig, dass Sie auch die Gebrauchsinformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln lesen.
    • Wenn Sie Fragen zu Ihren Arzneimitteln haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.
  • Wie das Arzneimittel wirkt
    • Menschen mit Morbus Pompe haben zu wenig von dem Enzym saure alpha-Glucosidase (GAA). Dieses Enzym ist an der Regulierung der Menge an Glykogen (eine Art von Kohlenhydraten) im Körper beteiligt.
    • Bei Morbus Pompe sammeln sich in der Körpermuskulatur große Glykogenmengen an. Dadurch können Muskeln, z. B. die Muskeln, die Sie zum Gehen brauchen, die Muskeln unter der Lunge, die Sie zum Atmen brauchen, und der Herzmuskel, nicht mehr richtig arbeiten.
    • Das Arzneimittel gelangt in die Muskelzellen, die von Morbus Pompe betroffen sind. In den Zellen wirkt das Arzneimittel wie GAA, es unterstützt den Abbau von Glykogen und die Regulierung der Glykogenmengen.

Kontraindikation

  • Sie dürfen das Arzneimittel nicht erhalten
    • Wenn Sie jemals lebensbedrohliche Überempfindlichkeitsreaktionen hatten auf:
      • Cipaglucosidase alfa
      • Miglustat
      • einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels.
    • Wenn eine frühere Infusion abgebrochen werden musste und aufgrund von lebensbedrohlichen Überempfindlichkeitsreaktionen nicht wieder aufgenommen werden konnte.

Dosierung

  • Das Präparat wird zusammen mit Miglustat angewendet. Sie können nur Miglustat 65 mg Kapseln mit Cipaglucosidase alfa anwenden. Miglustat 100 mg Kapseln (anderes Produkt) dürfen nicht angewendet werden. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes und entnehmen Sie die empfohlene Dosis der Gebrauchsninformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
  • Wie viel des Arzneimittels erhalten Sie?
    • Wie viel Sie von dem Arzneimittel erhalten, hängt von Ihrem Körpergewicht ab. Die empfohlene Dosis beträgt 20 mg pro Kilogramm Körpergewicht.
  • Wann und wie lange wird das Präparat verabreicht?
    • Sie werden das Arzneimittel einmal alle zwei Wochen erhalten. Miglustat 65 mg Kapseln werden am Tag der Verabreichung von diesem Arzneimittel eingenommen. Wie Sie Miglustat einnehmen, entnehmen Sie der Gebrauchsinformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
    • Die Cipaglucosidase alfa-Infusion beginnt 1 Stunde nach der Einnahme von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
      • Kommt es zu einer Verzögerung, darf der Beginn der Infusion nicht mehr als 3 Stunden nach der Einnahme von Miglustat liegen.
    • Die Infusion von Cipaglucosidase alfa dauert etwa 4 Stunden.
    • Für mehr Informationen, siehe Gebrauchsinformation.
  • Umstellung von einer anderen Enzymersatztherapie (ERT)
    • Wenn Sie derzeit eine andere ERT erhalten:
      • Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wann Sie die andere ERT absetzen müssen, bevor Sie mit diesem Arzneimittel beginnen.
      • Teilen Sie Ihrem Arzt mit, wann Sie Ihre letzte Dosis erhalten haben.

 

  • Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
    • Wenn Sie Atembeschwerden haben, sich angeschwollen oder aufgebläht fühlen oder Ihr Herz rast, haben Sie möglicherweise zu viel des Präparats erhalten, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Eine zu schnelle Infusion kann zu Symptomen führen, die auf ein Übermaß an Flüssigkeit im Körper zurückgehen, wie z. B. Kurzatmigkeit, schneller Herzschlag oder ausgedehnte Schwellungen des Körpers.

 

  • Wenn Sie die Anwendung versäumt haben
    • Wenn Sie eine Infusion versäumt haben, kontaktieren Sie bitte so bald wie möglich Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, damit Sie das Arzneimittel in Kombination mit Miglustat 24 Stunden nach der letzten Einnahme von Miglustat erhalten.

 

  • Wenn Sie die Anwendung von diesem Präparat abbrechen
    • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie die Behandlung beenden möchten. Die Symptome Ihrer Krankheit können sich verschlimmern, wenn Sie die Behandlung beenden.

Patientenhinweise

  • Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
    • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie das Arzneimittel anwenden. Sprechen Sie sofort mit einem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, wenn diese auf Sie zutreffen, wenn Sie vermuten, dass diese auf Sie zutreffen könnten, oder wenn Sie jemals solche Reaktionen bei einer anderen Enzymersatztherapie (ERT) hatten:
      • allergische Reaktionen einschließlich Anaphylaxie (eine schwere allergische Reaktion) - Symptome lebensbedrohlicher Reaktionen
      • infusionsassoziierte Reaktion während der Gabe des Medikaments oder in den Stunden danach - Symptome lebensbedrohlicher Reaktionen
    • Informieren Sie Ihren Arzt, wenn es bei Ihnen in der Vorgeschichte zu einer Herz- oder Lungenerkrankung gekommen ist. Diese Erkrankungen können sich während oder unmittelbar nach der Infusion verschlechtern. Geben Sie einem Arzt oder dem Pflegepersonal unverzüglich Bescheid, wenn es bei Ihnen zu Kurzatmigkeit, Husten, raschem oder unregelmäßigem Herzschlag oder anderen Symptomen dieser Erkrankungen kommt.
    • Teilen Sie Ihrem Arzt auch mit, wenn bei Ihnen eine Schwellung der Beine oder eine ausgedehnte Schwellung des Körpers, ein schwerer Hautausschlag oder schaumiger Urin beim Wasserlassen auftritt. Ihr Arzt wird entscheiden, ob die Infusion beendet wird, und Sie angemessen medizinisch behandeln. Er wird auch entscheiden, ob Sie das Präparat weiter erhalten können.
    • Arzneimittel für die Vorbehandlung
      • Ihr Arzt kann Ihnen andere Arzneimittel geben, bevor Sie das Arzneimittel erhalten. Zu diesen Arzneimitteln gehören:
        • Antihistaminika und Kortikosteroide zur Vermeidung oder Verringerung infusionsbezogener Reaktionen.
        • Fiebersenkende Mittel.
    • Kinder und Jugendliche
      • Dieses Arzneimittel darf nicht an Patienten unter 18 Jahren verabreicht werden. Der Grund dafür ist, dass die Wirkungen von dem Präparat in Verbindung mit Miglustat in dieser Altersgruppe nicht bekannt sind.

 

  • Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
    • Sie können sich nach dem Erhalt von diesem Präparat oder Vorbehandlung schwindelig oder schläfrig fühlen oder niedrigen Blutdruck (Hypotonie) haben. Wenn dies der Fall ist, dürfen Sie kein Fahrzeug lenken und keine Werkzeuge oder Maschinen bedienen.

Schwangerschaft

  • Schwangerschaft und Stillzeit
    • Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, wenden Sie dieses Arzneimittel nicht an, sondern fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels sofort Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
    • Es liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung von diesem Präparat in Kombination mit Miglustat während der Schwangerschaft vor.
      • Sie dürfen das Arzneimittel nicht erhalten und/oder Miglustat 65 mg Hartkapseln einnehmen, wenn Sie schwanger sind. Sprechen Sie unbedingt sofort mit Ihrem Arzt, wenn Sie schwanger werden, vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden. Es können Risiken für das ungeborene Kind bestehen.
      • Das Präparat in Kombination mit Miglustat darf nicht an stillende Frauen verabreicht werden. Es muss entschieden werden, ob die Behandlung oder das Stillen abgebrochen werden soll.
  • Empfängnisverhütung und Fertilität
    • Patientinnen im gebärfähigen Alter müssen während und für 4 Wochen nach Absetzen beider Arzneimittel zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden.

Fragen zu Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg.

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